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pnh移植的成功率有多少

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我弟弟患了再障,目前单位血小板低于50,白细胞低于3。体重75公斤,目前无感染状况,骨髓配型已经成功了,但是医生又建议用ATG治疗。我想问哪种治疗方式好?(希望您能从治疗效果、时间、费用上给一些建议) , 本人已经患PNH4年,现在17岁,一直用西药治疗(强的松+维E+碳酸氢钠,强的松的量不定,时多时少,但是效果很差)血色素最高时8克,最低时4克,平时徘徊在6~7克,血小板和白细胞一般都是正常,CD55,59的检查都在50%以上,总共输过四次血,也一直有用中药辅助,但是一直溶血,反复发作,只要稍微劳累就会出现血红蛋白尿。现在考虑骨髓移植(本人姐姐作为供体),希望知道PNH病例的移植成功率是否...

再障患者使用ATG治疗好还是骨髓移植好?: 你好,你弟年龄也不大!
ATG治疗方案:
适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障以及常规治疗无效的再障患者。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
1、做用机理:主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
2、应用剂量:因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg·d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg·D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。
3、注意事项:患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg·d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。
疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。
4、不良反应:有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。
5、其他免疫抑制剂:环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg·d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg·d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。
6、疗效:现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但是不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
骨髓移植方案:
骨髓移植的成功率与费用
骨髓移植成功率受诸多因素及时间考验,一般要经过五大关口:1,移植前化疗关. 2,移植关 3,移植后免疫排异关. 4,感染关 5,移植后化疗关.
只有依次顺利通过以上这五关,并在半年后作基因检查,在患者体内发现供髓者的基因表达,且骨髓、血象及重要脏器检查正常、无明显症状,才算真正成功。
临床上常见有些患者在移植出舱后一月、三月、六月甚至一年后出现复发的。这与患者病情类型、机体脏器功能、自身免疫反应、移植过程的并发症及供髓者与患者的基因位点匹配相符率、移植医院的综合水平又有相当关系。
目前骨髓移植真正移植成功率新闻媒体报告在50%左右,但医学界认可在33%左右。即1/3、1/3、1/3 观点:1/3患者在移植中失败;1/3在移植后半年内复发;1/3患者获得移植成功。

PNH患者是否需要移植?: 阵发性睡眠性血红蛋白尿的根治在于重建造血组织功能,消除异常造血干/组细胞,目前认为骨髓移植是唯一可以治愈本病的方法。但是PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还可能自愈,而骨髓移植带有一定风险(排异反应,移植物抗宿主反应等),因此,对PNH患者是否进行骨髓移植,尚需考虑多方面因素,基因治疗用反转条病毒载体将编码一种跨膜CD59的基因转入PNH病态细胞,目前仍在实验阶段,尚未应用于临床,免疫抑制剂治疗根据国内外经验,单独或联合应用ATG,ALG,环孢菌素A等免疫抑制剂,对伴骨髓增生不良患者可一定疗效,对以溶血为主的PNH效果差。此外补体抑制剂,抑制补体终末复合物的形式,虽不是根治本病的方法,但可减轻溶血症状,Eculizumab为一种长效单抗C5补体抑制剂,据Hillman初步观察,可明显减轻患者的溶血和输血需要量。在国内尚未见有关报道。再就是应用补肾化湿的中药治疗本病大部分病人取得长期缓解。

得了PNH再障,请问需要做骨髓移植吗: 遵医嘱,如果是重型再障,建议骨髓移植

PNH骨髓移植的问题: 听你主治医生的!你在这儿问!大家连病人都没看到!对你的情况也不了解!就算是院士都不可能比你的主治医生了解你的情况!

aa-pnh综合征移植后能生育么?我移植2年半了,血象都很正常,今天跟一个朋友聊天她说不能生育(但: 你的是什么移植??

再生障碍性贫血细包移植会会愈吗?: 那要看骨髓基质有没有破坏,如过破坏移植效果也不好。建议中西医结合治疗。不建议移植,移植风险大,费用高。只要能找到配型就可以,不一定是亲属的。

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